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anastomosis ileorrectal reduce el riesgo de cáncer rectal, no lo elimina del todo, ya

que el cáncer puede aparecer en la zona de transición y también pólipos en el
reservorio. Con independencia del procedimiento profiláctico que se practique, es
preceptiva la vigilancia a lo largo de la vida, ya que es la única forma de prevenir la
enfermedad.

El procedimiento quirúrgico debe elegirse en función de la preferencia y de
la calidad de vida (CDV) esperada del paciente tras la cirugía. Aunque las
complicaciones asociadas a la proctocolectomía con anastomosis ileoanal se han
reducido con la mejora de la técnica quirúrgica, tiene una morbilidad
perioperatoria mayor que la colectomía subtotal con anastomosis ilorrectal. En
una revisión de 1895 pacientes que evaluó los resultados quirúrgicos y la CDV tras
la AIA, el fracaso del reservorio que exigiera extirpación ocurrió en el 4,1% de los
pacientes (Delany CP, Fazio VW et al, 2003)). La incontinencia y la disfunción
sexual también se asocian a este procedimiento.

2.- Cáncer colorrectal no polipósico hereditario

El CCNPH o síndrome de Lynch es un trastorno autosómico dominante
caracterizado por una predisposición al cáncer colorrectal de inicio temprano
(alrededor de los 45 años), predilección por el colon derecho en más del 70% de
los casos y aumento de la incidencia de tumores sincrónicos y metacrónicos,
carcinogenia elevada y un riesgo aumentado de desarrollar neoplasias extracólicas
(Al-Sukhuni W, Aronson M et al, 2008)). El riesgo de cáncer rectal, aunque bajo, no
es despreciable, se ha estimado en el 11% (Rodríguez-Bigas MA, Chang GJ et al,
2006). Esta enfermedad es debida a la presencia de mutaciones en los genes
reparadores de bases desapareadas de ADN, principalmente MSH2 y MLH1, que
representan un 90% del total y con menor frecuencia, MSH6 y PMS2 (Lynch HT, de
la Chapelle A, 2003).

Hay tres estrategias posibles para identificar a los pacientes con síndrome
de Lynch: a) criterios clínicos; b) técnicas moleculares: inestabilidad de
microsatélites (IMS) e inmunohistoquímica (IHQ), y c) la combinación de ambas.

Se han establecido diferentes criterios para identificar a familias con
síndrome de Lynch. Los criterios de Amsterdam I (Vasen HF, Mecklin JP et al,
1999) publicados en 1991 fueron básicos para consensuar una definición del
síndrome de Lynch que permitió identificar su base genética. Estos criterios solo
tenían en cuenta el riesgo de cáncer colorrectal. Los criterios de Amsterdam II
descritos en 1999 (39) incluían el riesgo de tumores extracólicos asociados al
síndrome. Dada la baja sensibilidad de los criterios de Amsterdam y reconocida la
base genética del síndrome de Lynch se diseñaron los criterios de Bethesda,
recientemente revisados (), que incluyen la historia familiar, la edad de diagnóstico
y las características patológicas sugestivas de IMS del tumor (tabla I). Además de

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